Kyselina lipoová
| Kyselina lipoová | |
|---|---|
 Strukturní vzorec kyseliny lipoové | |
 | |
| Obecné | |
| Systematický název | 5-[(3R)-1,2-dithiolan-3-yl]pentanová kyselina |
| Triviální název | kyselina lipoová kyselina thioktová |
| Latinský název | acidum lipoicum |
| Anglický název | lipoic acid |
| Německý název | Liponsäure |
| Sumární vzorec | C8H14O2S2 |
| Vzhled | žlutá krystalická látka |
| Identifikace | |
| Registrační číslo CAS | 1077-28-7 |
| Vlastnosti | |
| Molární hmotnost | 206,32 g/mol |
| Teplota tání | 60–62 °C |
| Rozpustnost ve vodě | málo rozpustná |
Některá data mohou pocházet z datové položky. | |
Kyselina lipoová (také kyselina thioktová, 5-[(3R)-1,2-dithiolan-3-yl]pentanová kyselina) je heterocyklická sloučenina s množstvím rolí v metabolismu. Její syntéza byla poprvé publikována v padesátých letech 20. století.[1][2]
Vlastnosti
Jedná se o nasycenou mastnou kyselinu, jejíž řetězec má osm uhlíků. Uhlíky 6, 7 a 8 tvoří se dvěma atomy síry heterocyklus. Tato kyselina je prostetickou skupinou enzymů přenášejících vodík a acylovou skupinu. V enzymech je vázána amidovou vazbou na postranní řetězec lysinu, proto bývá též nazývána lipoamid.
Redukcí přechází na dihydrolipoovou kyselinu (6,8-bis(sulfanyl)oktanovou), obsahující dvě SH skupiny.
Oxidovaná forma kyseliny lipoové je žlutá, zatímco její redukovaná forma je bezbarvá.
Funkce
Je důležitá v dekarboxylačním systému pyruvátu a dalších ketokyselin (spolu s thiaminem). Působí jako přenašeč acylu. Tato reakce je součástí komplexního děje oxidační dekarboxylace alfa-oxokyselin.
Je to významný antioxidant, účinný proti rozvoji cukrovky. Snižuje a pomáhá udržovat stálou hladinu cukru v krvi. Podporuje látkovou výměnu a zlepšuje citlivost vzniklou poškozením nervů. Je to rovněž růstový faktor bakterií a prvoků.
Nemoci
Kombinovaná malonová a methylmalonová acidurie (CMAMMA)
U metabolického onemocnění kombinované malonové a metylmalonové acidurie (CMAMMA) způsobeného nedostatkem ACSF3 je narušena mitochondriální syntéza mastných kyselin (mtFASII), která je prekurzorovou reakcí biosyntézy kyseliny lipoové.[3][4] Výsledkem je snížený stupeň lipoylace důležitých mitochondriálních enzymů, jako je pyruvátdehydrogenázový komplex (PDC) a α-ketoglutarátdehydrogenázový komplex (α-KGDH).[4] Suplementace kyselinou lipoovou neobnovuje mitochondriální funkce.[5][4]
Odkazy
Reference
- ↑ FONTANELLA, L. [Preparation of optical antipodes of alpha-lipoic acid]. Il Farmaco; Edizione Scientifica. 1955, roč. 10, čís. 12, s. 1043–1045. PMID: 13294188. Dostupné online [cit. 2025-06-28]. ISSN 0430-0920. PMID 13294188.
- ↑ WALTON, Edward; WAGNER, Arthur F.; BACHELOR, Frank W. Synthesis of (+)-α-Lipoic Acid and its Optical Antipode 1. Journal of the American Chemical Society. 1955-10, roč. 77, čís. 19, s. 5144–5149. Dostupné online [cit. 2025-06-28]. ISSN 0002-7863. doi:10.1021/ja01624a057. (anglicky)
- ↑ LEVTOVA, Alina; WATERS, Paula J.; BUHAS, Daniela. Combined malonic and methylmalonic aciduria due to ACSF3 mutations: Benign clinical course in an unselected cohort. Journal of Inherited Metabolic Disease. 2019-01, roč. 42, čís. 1, s. 107–116. Dostupné online. ISSN 0141-8955. doi:10.1002/jimd.12032. (anglicky)
- ↑ a b c WEHBE, Zeinab; BEHRINGER, Sidney; ALATIBI, Khaled. The emerging role of the mitochondrial fatty-acid synthase (mtFASII) in the regulation of energy metabolism. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids. 2019-11, roč. 1864, čís. 11, s. 1629–1643. Dostupné online. doi:10.1016/j.bbalip.2019.07.012. (anglicky)
- ↑ HILTUNEN, J. Kalervo; AUTIO, Kaija J.; SCHONAUER, Melissa S. Mitochondrial fatty acid synthesis and respiration. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Bioenergetics. 2010-06, roč. 1797, čís. 6–7, s. 1195–1202. Dostupné online. doi:10.1016/j.bbabio.2010.03.006. (anglicky)
Externí odkazy
Obrázky, zvuky či videa k tématu kyselina lipoová na Wikimedia Commons - Alpha Lipoic Acid (ALA) Overview. Deficiency. Food sources. Mechanism of action. Primary uses. Common dosages. Potential side effects. Fact versus fiction.